Болест на Дарие: причини, симптоми, лечение

Повечето от хората, е точно копие на родителите си. Един получава сините очи на папата, а другата - косата шик майката. Разбира се, понякога обратно. Въпреки това, всички ние растат интересни резултати, тъкане гените на нашите близки роднини. Много често, с големи очи, къдрава коса и дълги крака, родителите дават на децата си набор от различни заболявания. Те правят това, не по предназначение, дори и без собствения си съгласие. Патология може да не настъпи през целия си живот, но по-често, ситуацията е различна. Човек се превръща в заложник на семейните болести и заболявания. Един от тези "подаръци" е Дарие заболяване. Какво е това? Какви са причините за тази патология?

обща информация

При болестта на Darier отнася до наследствен дерматоза проявява обрив под формата на възли кафяви или кафяви. Те са конусообразни и покрити с дебелина кора. Възлите локализирани на гънките на тялото се събират и образуват влажна рана. В зависимост от местоположението на лезиите и техния външен вид, болест на Дарие е разделен на четири форми:

• Локализирани. Характеризира се с линейно подреждане на центровете на които обхващат само ограничени области на тялото.
• Класическа. Обрив предимно локализирани върху скалпа, гърдите и ушите.
• Изолирани. Наред със стандартните нодули появяват многостенни папули, наподобяващи брадавици. Обикновено те са на гърба на ръцете и краката.
• Везикулен-булозен. Тази форма на заболяването е много рядко. Тя се характеризира с множествени лезии с прозрачен тайна. Те се появяват на страната на шията, в областта на големите кожни гънки.

Първични увреждания папули са диагностицирани при пациенти на възраст от осем до петнадесет години между. Възрастен заболяване стачки рядко.

Причините за болестта

Основната причина за това заболяване е наличието на анормален ген, и основен рисков фактор - наследствено предразположение. В резултат, витамин А не е напълно се абсорбира от тялото, активността на някои ензими и съдържание на цинк в епидермиса се намалява. В резултат на тези патологични процеси е нарушение на механизма на кожата кератинизацията.

Ако мама или татко са носители на ген ненормално в 50% от случаите, светлината се появява едно дете с диагноза "болест на Дарие". Въпреки това, ако пациентите родители, родени абсолютно здраво бебе, тази патология не се притеснява бъдещите си деца. Заболяването не се предава по въздуха капчици или по полов път.

клиничната картина

Патологичния процес започва с появата на плоски фоликуларни възли, които са иначе известни като папули. Техният размер може да варира от 1 до 3 мм. Папулите покрити с твърда кора на кафяв цвят. Под него има вдлъбнатини във формата на фуния. Възлите са разположени в устите на космените фоликули, което понякога води до развитието на друго заболяване - циреи. Ето защо, преди да се започне лечение е необходимо да се прави диференциална диагноза.

Изригвания са разположени симетрично захващане субклавиална област и флексорни повърхности на ставите. На скалпа пъпка, напомнящи брадавици люспести плаки с корички. След отстраняването им в местата за лезии се появяват огнища на алопеция. С напредването на болестта има нови обриви и стари се слеят в едно петно.

Медицински преглед

Диагноза на болестта се основава на клиничната картина и пълна медицинска история на пациента. По време на преглед, лекарят изследва симптомите на болестта, предишни случаи на обриви сред близки роднини. За потвърждаване на заболяването се определя хистологичен анализ на кожна биопсия. диференциалната диагноза се извършва с фамилна пемфигус, папиломатоза и себореен дерматит.

принципи терапия

Лечението с това заболяване обикновено се извършва в амбулаторни условия. По време на обостряне на патологичния процес се появява или обширни лезии пациент изисква хоспитализация в дерматологичната болница.

Пациентът е симптоматична терапия. Всички пациенти без изключение определен витамин А под формата на орално или интрамускулно инжектиране. Дозировката се изчислява индивидуално, като се вземат предвид възрастта на пациента. Курсът на лечение обикновено е 3 месеца, а след това направи пауза и повторете лечението.

Положителният резултат с Darier заболяване получаване пяни в комбинация с приложения кератолитично мехлем. В присъствието на големи лезии, хирургична интервенция или електрокоагулация. Когато болестта на Darier се придружава от добавянето на бактериална инфекция, антибиотик е предписано.

Прогнози и превенция

Заболяването се предава изключително по наследство. Ето защо като основно експерти превенция препоръчват консултация с генетик за двойки, които планират в близко време да заченат дете. Това е особено вярно на родителите, които в семейството вече е било с диагноза болест на Дарие.

Лечението е описано по-горе, обикновено показва добри резултати. Много от пациентите може да се постигне ремисия щанд в продължение на няколко години. Въпреки това, не трябва да очакваме пълно възстановяване.