Болест на Werdnig-Hoffmann: формата и основните симптоми

Болест на Werdnig-Hoffmann - изключително сериозно патология, която е придружена от amyotrophy, постепенно разрушаване на основните нервни влакна на гръбначния мозък, и, следователно, мускулна атрофия. Веднага трябва да се отбележи, че това е наследствено генетично заболяване, което се предава по автозомно рецесивен.

Какво е Werdnig-Хофман?

Това е неврологично заболяване, придружено от постепенно разрушаване на основните структури на инервиращи нервна система. Например, често има демиелинизация на предната корените на гръбначния мозък. В допълнение, заболяването засяга някои черепни нерви.

Разбира се, увреждането на нервните влакна се отразява на състоянието на мускулите. Въпреки това, за тази болест се характеризира с т.нар лъч мускулна загуба, в които част от мускула запазва способността да се свива, докато отделни "пакети" атрофия.

Спинална атрофия Verdniga-Хофман проявява в детството. Днес е разделена на три основни форми на заболяването.

Вродена заболяване Verdniga-Hoffmann и нейните симптоми

Обикновено първите симптоми на тази форма на болестта вече са забележими в първите няколко дни след раждането. Детето представи муден пареза на крайниците. Виковете на болните деца са слаби и едва доловими, в допълнение, те имат процеса на власт е счупен.

Когато детето расте, можете да забележите, че изоставането във физическото развитие. Болните бебета не поддържат главата, не може нито да седи, нито да устои. Само в редки случаи, бебето е в състояние да държи тялото в изправено положение, но тази способност изчезва доста бързо, тъй като унищожаването на нервните влакна.

В допълнение, има някои отклонения в скелетната развитие, особено дисплазия, сколиоза, образуването на фуния гърдите, еквиноварус, хидроцефалия.

По време на злокачествено заболяване, и дегенерация на нервни окончания напредва бързо. Атрофия може да се опише не само на скелетните мускули, но и влакната на вътрешните органи. Често засегнати диафрагмата, което води до дихателна недостатъчност. За съжаление, децата с подобно заболяване живеят (средно) на възраст от девет.

Ранно заболяване Verdniga-Hoffmann

Основните симптоми на болестта се проявяват през втората половина на живота. Първите няколко месеца на физическото развитие на детето минава съвсем нормално - детето се научава да държи главата и да седне, понякога дори може да седи само. Но всички тези умения се губят след активирането на заболяването. Между другото, често предизвиква синдром на инфекция.

Тремор на пръстите и сухожилие контрактура - първите признаци на разрушаване на нервните влакна. По-късно се развива атрофия и парализа на мускулите. Средната продължителност на живот на пациентите е между 14 до 16 години.

В края на заболяване Verdniga-Hoffmann

Такова заболяване е по-мек. Като правило, детето се развива доста нормално до навършване на две. Хлапето се научава да седите, стоите и ходи. Само с времето родителите започват да забележите някои отклонения.

На първо място, да промени походката на болно дете - той отива, много огъване коленете, често пада, не се държи на косъм. Тъй като патологията може да забележи някои промени в скелета, като деформация на гръдния кош. синдром Verdniga-Хофман се характеризира със силна тремор, намален мускулен тонус, изчезването на основните безусловни рефлекси.

В повечето случаи 10-12 години на едно дете напълно губи способността на независими пътуване. Въпреки това, в този случай пациентите оцеляват до 20, а понякога и до 30 години.