Каква патология се нарича синдром на Вебер? Синдром на Вебер: причини, признаци и лечение

Синдромът на Sturge-Weber е наследствено заболяване, принадлежащо към групата на редуващи се синдроми. Той комбинира поражението на черепните нерви от страната на фокуса и нарушаването на сензорните и двигателните функции от противоположната страна. Синдромът на Вебер се нарича неврологичен синдром, при който гръбнака или ядрото на окулумния нерв е увреден . Характерни прояви на болестта се отразяват върху лицето, от страна на фокуса има птоза, мидриаза, страбизъм, контралатерална централна хемилегия, парализа на мускулите на лицето и езика.

Синдром на Вебер: признаци

Синдромът на Вебер е заболяване, при което се появяват в засегнатите участъци на кожата на ангиома, ангиоми на съдовете на окото, конюнктиви също се наблюдават; Вероятно развитието на катаракта, глаукома, както и отделяне на ретината.

На леката церебрална кора се образуват множество ангиоми, които също се разпространяват на лицето и съседните тъкани с характерни неврологични симптоми. Най-често заболяването засяга областта на горната челюст и очния тригеминален нерв. Повредите на меката черупка на мозъка могат да бъдат или само от едната страна, или да повлияят и на двете.

Засегнатият участък на лицето е покрит със специфични червени петна, а в допълнение към нервната система болестта може да засегне вътрешните органи.

Синдромът на Вебер се характеризира със следните прояви:

• В изображенията на ядрено-магнитен резонанс или CT, прояви на лептоменингеална ангиома.
• Конвулсивни реакции.
• Забавяне на умственото развитие (идиотичност, олигофрения).
• Повишено вътреочно налягане.
• Недостиг на зрение.
• Хемипареза.
• Атрофия.
• Ангиоми (кожата е покрита с червени съдови петна).

Сортове на синдрома на Вебер

Има няколко основни сорта. По-горе е описаната болест - синдром на Вебер. Снимката показва как изглежда човек, страдащ от тази патология. Болестта е разделена на:

• Schirmer-синдром - развитието на ранна глаукома с прояви на кожен и очен ангиом.
• Миллес-синдром е развитието на хемангиома на окото без добавяне на ранна глаукома с прояви на ангиома върху кожата и в областта на очите.
• Синдромът Knud-Rrubbe е проява на ангиома на енцефалотригемина.
• Синдром на Вебер-Думитри - проява на епилепсия, припадъци, изоставане в развитието, хемихипертрофия.
• Синдром на Jahnke - ангиоми на кожата, области на мозъка.
• Loford-синдром - ангиоми на очната ябълка без увеличение.

Синдром на Вебер: причини

Причината за заболяването е, че по време на развитието на плода се повреждат две герминативни листовки: ектодерма и мезодерми. Развитието на тази болест при децата е изключително спорадично. Болестта се предава главно от доминиращи алели, но има и рецесивно наследство.

Болестта може да се развие в плода, ако по време на бременността тя е била неблагоприятно засегната. Те включват:

• Пушенето по време на бременност, особено в ранните етапи.
• Пийте алкохол.
• Употреба на наркотици.
• Интоксикация на бременна жена с различна етиология.
• Неконтролирано използване на лекарства.
• Сексуални инфекции, придобити по време на бременност.
• Интраутеринни инфекции.
• Нарушаване на метаболизма в бъдещата майка (хипотиреоидизъм).

Често развитието на болестта засяга само наследствеността. Синдромът на Вебер не може да бъде заразен в ежедневието.

Диагностика на заболяването

Болестта се диагностицира от характерни прояви. Част от лицето на пациента е подложена на ангиоматични промени, повишено очно налягане с възможно увеличаване на очната ябълка, има епилептични припадъци. Ако има подозрение за синдрома на Вебер, диагнозата и лечението се извършват от няколко лекари: офталмолог, невролог, епилептолог, дерматолог.

За да се изясни диагнозата, е необходимо рентгеново изследване. На снимките можете да видите калцифицирането на мозъчната кора. Компютърната томография дава още по-пълна картина на засегнатите райони. В изображения, направени с ядрено-магнитен резонанс (MRI), можете да определите изтъняване на мозъчната кора, дегенерация и атрофия на бялото вещество. Хардуерната диагноза е необходима и за изключване на други, не по-малко опасни заболявания: мозъчни тумори, абсцес на меките тъкани на мозъка, кисти.

Важна роля в установяването на правилната диагноза играят електроенцефалографията, тъй като тя дава възможност да се определи активността на биоелектрическите импулси в мозъка, за да се диагностицира епилепсията във времето. Повечето хора с синдром на Вебер имат епилептични припадъци. Също така, измервания на налягането в очите, зрителната острота, офталмоскопия, AV-сканиране - за назначаване на офталмологично лечение.

Лечение на синдрома на Вебер

В момента синдромът на Вебер няма ефективно лечение и терапията има за цел да задържа симптомите и да подобри качеството на живот на човек. Пациентът е предписан антиконвулсантна терапия с употребата на различни лекарства:

• "Depakine".
• "Карбамазепин."
• "Keppra".
• "Топирамат".
• "Финлепсин".

Често пациентът не реагира на лечението на епилептични припадъци, тогава лекуващият лекар може да бъде предписан за употреба на няколко лекарства. Ако интензивната терапия не помогне, тогава според указанията на неврохирура може да се предпише хирургично лечение.

Повишеното очно налягане (глаукома) се лекува със специални капки, които намаляват секрецията на очната течност. Такива лекарства включват "Тимолол", "Алфаган", "Азопт", "Дорзоламид". Въпреки това, тази консервативна терапия може да бъде изключително неефективна и след това единственият вариант остава хирургично лечение: пациентът е трабекуллектомия или трабекулотомия.

Последици и усложнения

Синдромът на Вебер е доста опасно заболяване. В случай, че продължаващото консервативно или хирургично лечение не даде резултати и състоянието на пациента не се е подобрило, се дава доста неблагоприятна прогноза. Неконтролираният епилептичен синдром може да доведе до деменция, олигофрения, загуба на зрение и повишаване на риска от инсулт.

Предотвратяване развитието на болестта

Въпреки факта, че заболяването е наследствено, превантивните мерки, извършвани от бременна жена, значително ще намалят риска от развитие на болестта. Такива дейности включват:

• Пренебрегване на лоши навици (особено по време на бременност).
• Поддържане на здравословен и здравословен начин на живот. Чести разходки на чист въздух, здравословен сън.
• Правилна частична мощност. Увеличаване на диетата на храни с високо съдържание на фибри. Не яжте полуготови или пържени храни.
• Навременна регистрация за бременност и посещение при лекаря в определеното време.
• Употребата на наркотици е само за лекарско предписание.

Синдромът на Вебер е рядко и опасно заболяване, което пряко засяга качеството на човешкия живот. Доверете се на лекарите, навременната диагноза и преминаването на предписаното лечение могат да променят живота към по-добро. Също така е важно да не позволим на заболяването да се развива и да не приема лекарства без да предписва лекар.