Какво е Ollier заболяване. болест Ollier е: диагностика и лечение

Може би си мислите, че вашите малки деца, краката или ръцете растат бавно? Може би той болест Ollier. Това е заболяване, при което има аномалии на костите развитие на скелета, което е неговата дисплазия. Други имена, споменати заболявания - няколко кости chondromatosis, едностранни или chondromatosis diskhondroplaziya кости. Неговата основна болест заглавие е от името на Лайънс хирург Olier. Заболяването той открива и описани с помощта на рентгенови лъчи през 1899.

Какво е болест Ollier

Това заболяване се отнася до нарушения на костна скелет, който принадлежи на много заболявания, включително добре известни много майки деца дисплазия.

Заболяването обикновено се проявява в детството си, защото от това, което по-рано се смяташе, че тази детска болест. Вече е доказано, че патологията може да направи своя дебют при възрастни (симптоми могат да се появят дори в диапазона възраст 20-40 години). Той е на вродени отклонения, но тя успя да се появи по-късно - в ранна детска възраст или в юношеска възраст - това е, по време на интензивен растеж, когато стане ясно, деформация на костите и / или ненормално развитие на ръцете и краката.

болест Ollier в метафизите на дългите тръбни кости на крайниците появяват израстъци на хрущял. Болест развива главно в костите, сухожилията и ставите на ръцете и краката, особено в краката и ръцете, както и в таза, но се установи, в ребрата, гръдната кост и черепа.

Новообразувания или enhondromy правят външния слой на костта тънка и чуплива. В действителност, това е доброкачествен тумор, който може да се развие в злокачествен (например, хондросарком). За щастие, това се случва много рядко.

По време на пубертета израстъци стабилизират и заменени с костите.

По този начин, Ollier заболяване - тежка наследствено заболяване, калцификация на хрущялната скелет, в който също се среща и сгъстяващи метафиза (дълги кости на врата). Причината за възникването му е все още неизвестна. В някои случаи тя е автозомно доминантно генетичен характер.

Подобно на diskhondroplaziey заболявания са редки синдроми maffucci и Proteus. На първо място, освен доброкачествени новообразувания хрущял и скелетни деформации, кожата образува хемангиома - тъмно червени петна неправилна форма, състояща се от кръвоносни съдове. През втория развиващите доброкачествени тумори в различни части на тялото.

Кой е засегнат от болестта

Преди се е смятало, че костите chondromatosis редки. Но сега, когато проверката на рентгеновата се извършва достатъчно широко, се оказа, че това не е рядкост. Ако преди 20 години, тя е описана 30 случая, че сега те са два пъти повече.

За да се определи точната началото обикновено е невъзможно, ако раждането не е редовен динамично изследване с рентгенови лъчи, особено в ранна детска възраст и развитието на плода, когато в действителност, има Ollier заболяване. Заболяването е, между другото, момичетата показаха почти два пъти по-често, отколкото момчета.

симптоми

Не пропускайте и признаци на заболяването, родителите трябва да внимават, ако едно дете:

• бавим в развитието на някои части на крайниците / крайниците;
• маркирана асиметрия и съкращаване в тях;
• наблюдавания куцане;
• има разминаване на таза;
• Настоящото изкривяване на ставите на валгус или тип Varus.

Всички тези фактори правят възможно да се предположи, че детето Ollier болестта.

Заболяването не винаги е очевидна веднага след раждането, но на възраст от 1-4 години, ще забележите, че детето е по-бавно от очакваното, увеличаване на стъпалата или ръцете. Това е основният симптом на болестта, които не могат да бъдат пренебрегнати. Останалата част от бебето се развива нормално, въпреки факта, че той е бил диагностициран с "болест Ollier си."

Diskhondroplaziya най-често засяга един крайник, обаче има случаи на поражение и двете. Ако болестта се е приземил, детето ще бъде по-нисък ръст се дължи на тяхното съкращаване. Особено силно закърнели кости, ако патологичния процес започна много по-рано. Деформацията процедира болезнено бавен напредък. Разбира се, излагане на болестта, става по-къс, дебел, промяна в походката, се наблюдава куцота. Възможно е да има или извивания валгус деформация на коляното (по-рядко - на проксималния край на бедрената кост или крак), сколиоза на гръбначния стълб. Мускулна атрофия при това заболяване не е налице.

Големите промени са обект на фаланга, метатарзална, а в някои случаи, метакарпалните кости. Те съкратен, удължен, тромава и хрущяли притежават много просветления.

болест Ollier на податливи на счупвания в резултат на болест те разработват грешна кост. Въпреки това, фрактури често безпроблемно обрасъл.

съпътстващи заболявания

Diskhondroplaziyu може да придружава заболявания на други органи, макар и свързани заболявания се развиват не винаги са. По-специално, при млади момичета с болестта Ollier може да възникне Тератомът на яйчника разстройства и ендокринни, включително тежки, включително много ранна менструация и преждевременен пубертет ускорено вкостеняване.

Въпреки това, развитието се връща към нормалното чрез отстраняване на яйчниците тумор.

диагностика

За идентифициране на болестта Ollier, той първо място е необходимо да се направи рентген. Трябва да има и една кост биопсия и ядрено-магнитен резонанс. При констатиране на заболяването, пациентите се нуждаят от редовни прегледи от лекар, ако е необходимо, за да идентифицирате бързо злокачествена трансформация на хондросарком.

диференциална диагноза

Диференциална диагноза на болестта Ollier е, всъщност, не е необходимо, след рентгенови лъчи, тъй като картината е много специфична chondromatosis. Въпреки това, всеки случай е индивидуален, но серия от болезнени симптоми на практика повтаря, така че лекарите трябва да изключва редица подобни заболявания.

Рентгенов елиминира атипична Chondrodystrophy, hemihypertrophy или костен атрофия, рахитичен деформация и някои други заболявания. Също така, поради рентгенови лъчи, тя се изключва Реклингхаузен заболяване, което обикновено може да бъде объркана Ollier заболяване. Основният принцип - необходимостта да се направи рентгенова снимка на целия скелет, а не част от него.

Насоки за лечение

Diskhondroplaziya в момента, за съжаление, все още няма рационални методи на лечение. За разлика, например, такива заболявания като дисплазия, chondromatosis третирани само с хирургична корекция на деформация. В някои случаи тя показва изкуствена тазобедрена става. Останалата част от лечението, че пациентът трябва да получи, - симптоматично и поддържащо.

Хирургическата интервенция е показана предимно за възрастните, тъй като, в съответствие със съвременните наблюдения, когато хирургическа корекция в училищна възраст постоянни резултати са получени, което означава, че чувството за хирургично лечение се формира само по време на деформация, но не и динамичен. Въпреки това, в тежки наранявания възможно хирургия за деца, особено когато става въпрос за пръстите на ръцете, които са предмет на значително изменение в Ollier заболяване.

Заболяването изисква поддържане на ставите и костите: пациенти, показани носенето ортопедични обувки, използването на ортопедични скоби и други устройства за фиксиране на ставите. Пациентите трябва да се ангажира, предназначени специално за тази патология лечение и упражнения спортен комплекс.

Полезно като гимнастика и упражнения на специални тренажори. Той помага да се възстанови мускулния тонус и укрепване на ставните връзки.

перспектива

Според научни изследвания, най-често в пубертета, хрущял се заменя с кост (може би затова при възрастни случаи на болестта са открити много рядко). Въпреки това, прогнозата е по-малко от raduzhen при малки деца: деформация, макар и бавно, но напредва. Това е, което е опасно Ollier заболяване.

Заболяването се проявява толкова индивидуално за всеки отделен случай, че общият прогнозата е трудно да се оцени еднозначно. Когато множество лезии то е по-благоприятно, отколкото в случая на единична локализиран модификация. Единична деформация води до скъсяване на един от крайниците и по този начин, чрез тяхната асиметрия, особено когато става въпрос за малки деца. И това е невъзможно да се определи. Също така в началото на развитието на рак, увеличава риска от различни деформации на пръстите.

Трансформация в хондросарком

Въпреки факта, че злокачествена трансформация с оглед - хондросарком - не се случва често, но все пак има шанс от развитие на рак. В повечето случаи това се случва в юношеска възраст, въпреки че редица настоящото изследване показва, че това може да се случи много по-късно. Поради тази причина, пациентите се препоръчва diskhondroplaziey редовни консултации с лекар и медицински прегледи.