Симптоми и лечение на синдром Landau-Kleffner

синдром на Landau-Kleffner - е придобито епилептичен афазия при деца. Тя се характеризира нарушение на речта функция. В този случай, страдат не компонентите шарнирните на речта (звук модификация с помощта на зъбите, езика и гърлото), както и способността да се артикулира фонема в нивото на централната нервна система. Между другото, това е в някои области в кората на главния мозък.

Тази болест се среща в напълно здрави деца. Първо те губят способността да се адаптират към външната среда, а след това не може да бъде изразителен, ясно и логично изразят своите мисли. Фактът, че в мозъка на бебето са патологични изменения, показва, ЕЕГ. Синдромът описан през 1957 г. от две учени - Landau Kleffner. Ето защо, техните имена и наричат това заболяване.

Причините за болестта

Причини за синдром Landau-Kleffner не е напълно определени. Въпреки че в някои случаи, лекарите могат да идентифицират факторите, които са довели до развитието на заболяването. На първо място - е закрита травма на черепа, мозъчен тумор, паразитно заболяване, причинено от ларвите на свинско тения - невроцистицеркоза. Причината може да бъде, и автоимунно демиелинизиращи заболявания, в които има унищожаване на бялото вещество на нервната система - миелин. Изпълни развитието на синдрома също са в състояние на възпаление в стената на съда в областта на мозъка. Множество появявания на заболявания са свързани с недостиг на митохондриалната респираторна комплекс. Понякога причината да стане твърде тънка кора, в резултат на детето развитие на засегнати полукълбо.

Синдромът може да бъде фулминантен форма. Ето вчера двугодишно дете ходи, говорихме, и е напълно здраво дете, а сега той се събужда, не може да се свърже и с няколко думи. Понякога болестта прогресира бавно, троха постепенно губи способността си да вербална комуникация и адекватна възприемане на реалността.

Какви са симптомите?

женски заболяване учен описано подробно синдром Александров N. Sh Landau-Kleffner, казва, че има и поради т.нар мозъчната пластичност. Като че ли "преструктурирани", за да представят по-добре функциите си. В процеса на тази трансформация и се развива временна афазия. Както в случая с придобитите форма, наранявания и заболявания, причинени от този вид патология може да се диагностицира като се използва EEG. В допълнение, "Първият звънец" може да стане епилептични припадъци, които се появяват при детето. Те са в 70% от случаите, придружени от поява на болестта.

Около една четвърт от всички случаи, пациентът губи функция реч за един месец. Но по-голямата си загуба настъпва почти мигновено. Понякога бебето не може да изкаже звук. Половината от пациентите, наблюдавани поведенчески разстройства. Оперативна мислене се запазва. С възрастта, на пристъпите изчезват. Пълно или частично възстановяване на говорните функции се случи в продължение на 16 години.

влошаване на словото

синдром на Landau-Kleffner в едно дете започва със загуба на функцията на речта - това е един от основните симптоми на заболяването. Тя се характеризира с вербална или слухова агнозия - нарушено възприятие, което се запази съзнанието и чувствителността. В първия случай, пациентът не е в състояние да говори правилно. Във втория - той не може да разпознае познатите шумове и звуци. В този случай, са нормални реакции на диагностичен фонологични аудиограма.

Основният проблем се крие именно в областта на звук чувствителност. Въпреки това, този синдром се проявява в критичния период на устройство усвояване на езика. Нарушено възпроизвеждане реч може да бъде на различни нива на сложност. Афазия сме много силни в някои пациенти. Както казват учените, сложни случаи се диагностицират в 6 пациенти от 77. Ако детето е наблюдавано маловажни нарушения, той може да спаси умения за четене и писане. Езикови нарушения проявени, както следва: на детето обърква букви и звуци погрешни за изграждане на изречения, не могат да изразят своите мисли логично и така нататък.

епилепсия

Клинични припадъци се наблюдават в 70-85% от случаите на синдрома на придобита Landau-Kleffner. Заболяване в една трета от децата започва с една епилептичен припадък. Това е - началото на заболяването. Някои пациенти между Нарушения на атака и говорни може да отнеме няколко години. Припадъци често са фиксирани на възраст от 4 до 10 години. Много лекари казват, че те не трябва да се случи в живота на възрастните. Това означава, че след като не се срещат 16-годишна припадъци.

В 58% от пациентите с фиксирани частични припадъци. Техните причинява увреждане на мозъчните клетки в определена област на един церебрална хемисфера. Припадъци се срещат в 39% от децата, припадъци със загуба на съзнание - с 16%. Някои пациенти, изложени миоклонични заболявания, засягащи мускулите на лицето и ябълките окото. В 12% от пациентите, епилепсия се предава на генетично ниво.

поведенчески разстройства

Те са характерни за почти всички пациенти. 78% от малките деца с поведенчески проблеми, ако те са с диагноза синдром на Landau-Kleffner. Възрастните не трябва да бъдат изненадани от факта, че им веднъж спокойно и нежно бебето изведнъж стана агресивен. Rage - стандартен симптом. Гневът може да бъде толкова силна и неконтролируема, че детето не може да си позволи да се справи с него, без хоспитализация в психиатрично заведение. Други, напротив, стават изтеглени рязко. Те избягват компанията на хора, страдащи от тревожност и завладяващ мисли.

Някои деца изглежда да е напълно глух. Други представят погрешно диагностициране - аутизъм. В действителност, лекарите понякога са трудно да се определи каква е истинската причина за странното поведение на синдром на Landau-Kleffner. В края на краищата, той и аутистично поведение се характеризира с явления като невъзможността да се построи логическа пълнота на предложението, обсесивно-повторение на същите фрази, думи. Слаба концентрация на внимание и повишена активност се наблюдава при 80% от пациентите. Въпреки поведенчески проблеми са вторични симптоми, свързани с говорни проблеми, някои деца могат да изненадат необичайни, нелогични и странни реакции. Например, те могат да прекарват часове повторно извършване на същото жеста.

модерна терапия

При първите признаци на заболяването е необходимо да се започне лечение на синдром на Landau-Kleffner. В клиниката, в която се отнасят, ще бъде в състояние да предложи някои решения на проблема:

• Drug разбира;
• хирургия.

В последния случай, пациентът отвори черепа и премахване на епилептичен фокус. За да направите това, отсече някои от костите и част от твърдата черупка на мозъка. След това, сивото вещество на хирургът прави разрез. Те ще продължат да се предотврати възникването и разпространението на епилептогенни импулси. Тогава матер дура и костите са поставени на мястото си. Раната се зашива. След 6-7 седмици след операцията, детето от болницата може да се върне у дома. След операцията при деца със синдром на Ландау-Kleffner вижда подобрение в интелектуални и психически функции.

Анти-припадък

Лечение на синдром Landau-Kleffner не винаги осигурява само оперативна вариант. Понякога е добре да се отърве от медицинската терапия на заболяването. Той предвижда приемане на антиконвулсанти. За съжаление, те не винаги дават положителен резултат. Например, "карбамазепин", "Фенобарбитал", "Фенитоин" често са неефективни - афазия може да получи само по-лошо. Гърчове при пациенти, ще бъдат повторени в пълния смисъл на думата. Това е особено вярно за пациенти с чести пристъпи или атипични абсанси.

В допълнение, лекарите често препоръчват "Никардидипин". Той помага да се блокират калциевите канали. Полезно е прилагането на интравенозен гама глобулин. и като се оказаха достатъчно ефективно лекарство "етосуксимид," "валпроева киселина". Помощ и бензодиазепини, особено "Клобазам" и "Мидазолам". Но те трябва да се прилага интравенозно.

други наркотици

Ландау-Kleffner синдром, симптоми и лечения, които са описани в тази статия се предвижда приемане на "Диазепам", преди да си легнете. Това лекарство дава добри резултати. Терапия се предписва за период от 6 седмици, за да се избегне тахифилаксията - бързо намаляване ефект с многократно използване на лекарството. Проучванията показват, че той може да бъде полезен "леветирацетам". Също така е много добре да помогне в лечението на детските идиопатични фокални пристъпи, епилептичен електрически състояние на сън, потискане на непрекъснати шип вълни в забавен си фаза. В допълнение, успешно при лечението на афазия и припадъци, лекарствената "фелбамат." Но когато го използвате, е възможно да се развият различни странични ефекти, сред които най-често срещани апластична анемия и чернодробна дисфункция.

кортикостероиди

При лечението на синдрома и помощ Ландау-Kleffner кортикостероиди. "АСТН" особено добре доказана. Той намалява проявлението на симптоми на придобита епилепсия афазия, нормализира състоянието на ЕЕГ. Дългосрочната терапия с тези лекарства се препоръчва по-голямата част от пациентите. Все пак, имайте предвид, че не всеки е подходящ хормонален възможност за лечение.

Често лекари предписват стероиди за пациентите. Например, "Преднизолон" се прилага интравенозно в продължение на три месеца. Терапията се използва за индуциране на ремисия. Важно е да се има предвид, че намаляването на дозата на стероиди често се свързва с постоянна рецидив на симптомите на заболяването. Общата продължителност на курса може да продължи от шест месеца до няколко години. Между другото, кортикостероидно лечение има много странични ефекти като увеличаване на теглото, хипертония, диабет, катаракта, бъбречна недостатъчност, депресия, маниакална синдром и така нататък. В допълнение, те не се препоръчват за пациенти, които имат проблеми с имунитета, тъй като те допълнително го депресира. Те също са противопоказани при хора с асептична некроза, туберкулоза или болести, чиито външен вид провокира жизнените функции на кръгли червеи.

Мнението на родителите

Необходимо е специално внимание и грижи за дете с диагноза синдром на Landau-Kleffner. Преглед на родителите показват, че бебето трябва да се вземат класове за логопед, реч патолози. Лекарят не може да се възстанови функцията на словото. Но тези сесии учат трохите на постоянство, въвеждат в него отговорност, организация. Родителите твърдят, че децата в чужбина, така че да предписват добър антиконвулсивно и антиепилептично лекарство, наречено "Keppra". Препоръчваме също "Depakine", но често има отрицателно въздействие върху панкреаса, така че някои превключване на хомеопатичното лечение. Много майки и бащи също отбелязват, че най-добрият начин с този синдром - узряване бебе. Той получава по-големи - постепенно се подобрява речта си. В допълнение, възраст управляван атаки и пристъпи.

перспектива

Що се отнася до лекарите, те също продължи да проучва какво синдром на Landau-Kleffner. Фото пациенти с тяхната епизоди видео, история, сключени специалисти тесен профил - всичко това е част от изследването. Лекарите забелязали, че терапията работи по-добре в случай, че детето посещава психотерапия класове реч. Пълното възстановяване на вербални функции е доста рядко. Обикновено 2/3 от децата спасени повече или по-малко сериозно реч пречка.