Синдром на Budd-Chiari

синдром на Budd-Chiari възниква в резултат на постепенното заличаване (затваряне или стесняване) лумена на вената източване в черния дроб. Chiari смята, че основната причина - основният възпаление на чернодробните вени. Но по-късно е установено, в някои случаи, като тромбоза на чернодробните вени и долната куха вена.

Литературата описва приблизително 200 случаи на заличаване endoflebita на чернодробните вени (болест , синдром на Budd-Chiari).

С развитието на тромбофлебит arantsieva шахта, която се влива директно в лявата чернодробна вена, пъпната вена, и този синдром може да се развие в ранна детска възраст. Вътрешната обвивка на чернодробните вени или долната вена Виена (до сливането на черния дроб) нараства, понякога се присъедини от кръвни съсиреци. Всичко това води до затваряне или стесняване на лумена на вената, което, от своя страна, води до развитието на застой и компресия на чернодробни клетки.

синдром на Budd-Chiari развива и в други патологии: злокачествени неоплазми на черния дроб, панкреаса, бъбреците и т.н., съдови заболявания генерализирана природа. Цироза също може да допринесе за стесняване на чернодробните вени. синдром Chiari може да доведе в определен локализация Гунма ехинококозата, актиномикоза, абсцеси и така нататък.

Клинично, синдром на Budd-Chiari проявява симптоми на основното заболяване, то причинени още дисплей също зависят от продължителността на оклузия на вените. Тя се отличава рязко и постепенно появата на синдром.

Остра чернодробна венозна оклузия причинява внезапна поява на повръщане, болки в десния горен квадрант или епигастриума поради подуване на черния дроб, както и преразтягане Glisson капсула, развива асцит, има малък низост.

Портална хипертония се развива в същото време поради бързото нарастване на напрежението в чернодробните синусоиди и вените.

Асцит с това заболяване не е лечимо с диуретици, течност се натрупва много бързо отново след парацентеза, понякога отпразнува класирането им на кръвта й, може да се развие хидроторакс. Ако се присъединява към тромбоза, който се развива в долната куха вена, а след това има оток на долните крайници, "Медуза главата", както и с лек натиск се прилага към него, кръвта отива нагоре.

С развитието на чернодробна общо венозна оклузия присъединява мезентериална тромбоза, има болки и диария, неврологични усложнения се появяват в резултат на чернодробни клетки травма, която да доведе до смърт в рамките на няколко дни.

Понякога синдром на Budd - Chiari, с частичното затваряне на кухината на вена може да се появи като хронично заболяване, за дълго време. С такъв характер на потока на времето настъпва обезпечение обращение: разширяват повърхностните вени на кожата, се появява портална хипертония, а след това се присъединява и хранопровода разширени вени.

За диагностика е от съществено значение присъствие на понижено налягане в дъвкателната чернодробните вени и едновременно повишаване на налягането на порталната, която се открива с помощта на хепато и splenomanometrii методи. Използва ретрограден rentgenogepatografiya в който контрастни вещества са въведени в чернодробната вена. Ултразвукова диагностика се основава на преки признаци - образни кръвен съсирек във вените.

Без цвят проучвания сочат, doplerrovskogo синдром на Budd-Chiari в:

• Наличието на промени дифузни в черния дроб, характеристика на тежка мастен черен дроб или фиброза на чернодробната тъкан,

• Картината не чернодробните вени, например, поради наличието в техните лумен ехо-позитивни маси в лумена,

• стесняване на долната куха вена,

• признаци на портална хипертония, ако болестта е удължен.