Синдром Хамам-Rich: описание

синдром Hamman Rich - сравнително рядко заболяване (честота е само десет случая на сто хиляди души), което се проявява под формата на склероза на белите дробове и образуването на дихателна недостатъчност. Експертите отдават възникването му да автоимунни процеси.

дефиниция

синдром Hamman Rich - заболяване, свързано с патологичен процес в белодробната тъкан, което води до неговата склероза и развитието на дихателна недостатъчност. За да се изследва тя започна едва в средата на миналия век, когато научните списания чести публикации с описания на подобни симптоми.

Тази патология е по-често при мъжете на средна възраст и по-възрастните. Смята се, че това може да се дължи на лоши навици, по-дълъг трудов стаж и характеристиките на професии неподходящи условия на труд (заварчици, миньори, строители и така нататък. Г.).

Синоними

А лекар, който е първият, който изучава патологията е Scadding. Той предположи, че термин като "фиброзен алвеолит." Но много скоро тя започва да се използва в доста широк смисъл, означаващ група от заболявания, които имат подобни симптоми. Ето защо, тя отне повече от конкретно име.

Патология е преименуван Scadding заболяване, а след това да синдрома на Hamman Рич, тъй като се оказа, че тези двама лекари са описани подобни патология през 1935. Има и други синоними на тази нозологична единица, например, прогресивна интерстициална белодробна фиброза, фиброзна дисплазия, цироза, белодробен гноен интерстициална пневмония и други. В съвременната медицина, има право да ги ползвате.

етиология

синдром Hamman Rich остава една от болестите с неизвестна етиология, тъй като явлението фиброза срещащи се в това заболяване е белодробна тъкан неспецифична реакция на патологичен процес. Най-популярни в научната общност имаше теория, че болестта е причинена от автоимунен процес въз основа на алергични реакции от третия вид (имунокомплексна).

Има привърженици и теория polyetiology. Те твърдят, че белодробната тъкан се подлага на няколко агенти на бактериални, гъбични или вирусни характер, което води до hyperergic реакция на имунната система.

За редица учени считат по-рано Rich синдром Hamm като едно изпълнение на колагеноза, където патологична процес е ограничен само светлина.

патогенеза

Остър интерстициален пневмонит (синдром Hamman Rich) се появява поради образуването на така наречените алвеоларна-капилярна единица. От колко изразени патологични промени, зависи от скоростта на дифузия на газове в кръвта и, като следствие от хипоксия. Този процес не е уникален за тази болест, и типични дихателните органи отговор на нараняване.

Намаляването на разпространението на газове през алвеолите се случва по няколко причини. Първо, промяната на дебелината на мембраната и дяловете, като фибриноген, е в плазмата, прониква тези области, което ги прави по-плътна и твърда. На второ място, на епитела редят на алвеолите на дихателните пътища (алвеоли) вътре става кубичен и губи своите свойства. Трето, нарушена перфузия технологични газове, т.е. въздуха, който влиза в белите дробове, които не са в контакт с кръвоносната система на всяка този процес се случва прекалено бързо. В допълнение, има рефлекс спазъм на съдовете на белите дробове поради увеличаването на налягането в белодробната циркулация, което допълнително усилва патофизиологичните механизми.

симптоматика

синдром на Hamman Богат на децата е рядкост. Това заболяване обикновено се среща в средна възраст и възрастни хора, но може да бъде в недоносени деца с намалена компенсаторна капацитет.

Бавният появата на болестта. При хората, има епизоди на суха кашлица и се чувстват здраво в гърдите. След това се присъедини и недостиг на въздух и издишайте леко покачване на температурата, отпадналост, умора. В първоначалния преглед се вижда ясно синкави пръстите и назолабиални триъгълник. Може би промяна на крайните фаланги и нокти форма.

Има сърцебиене, малки бълбукащи хрипове в белите дробове. С прогресията на заболяването чести пристъпи на кашлица, изглежда слюнка, и в редки случаи и хемоптиза (когато е налице разлика капилярна).

диагностика

Дифузната интерстициална белодробна фиброза (Hamman Rich синдром) могат да бъдат открити с помощта на лабораторни тестове само в крайните етапи, като в кръвен тест ще бъде неспецифични промени:

• увеличаване на протеин;
• SSCHE ускорение (скорост на утаяване на еритроцитите);
• промени в съотношението на протеинови фракции.

Тези цифри показват наличието на възпаление, но не докладват за всеки по своя характер, нито на местоположението. Малко може да помогне план радиография на белите дробове. В началните етапи съществува нарастваща модел на белодробната корен, след това с нетно зърнистост белодробната тъкан. С течение на времето, на снимките се появяват области с повишена прозрачност, която е под формата на пчелна пита. Сърцето също ще се промени в резултат на увеличението на дясното сърце.

диференциална диагноза

Хамам-Rich заболяване - болест, която е трудно да се диагностицира точно заради неспецифични промени в белите дробове. За да бъдете сигурни, точно на диагнозата, за да се изключи всичко останало.

Лекарят трябва да се правят сравнения:

• токсична и алергична алвеолит fibroziruschim;
• двустранна пневмония;
• саркоидоза;
• дисеминирана белодробна туберкулоза;
• системни заболявания на съединителната тъкан (лупус, ревматоиден артрит, склеродерма, и т.н.);
• рак на белия дроб;
• белодробна мосидероза;
• група пневмокониоза.

Само в случай, че всички от горепосочените опции изхвърли диагноза синдром Hammer-богат. необходимо да се извърши аутопсия често. За да направите това, лекарят предписва отворена или затворена игла биопсия, в зависимост от предвидените етапи на болестта.

патоанатомия

Симптоми и синдром Диагностика Хамам-Rich зависи от начина на глобалните промени в белодробната тъкан. За да ги оцени, отстранете част от белия дроб и го разгледа под микроскоп. Резултатите от това изследване може да не съвпадат с клиничните прояви, но те са по-точни, защото те отразяват директно на държавния орган.

Ако заболяването е под фиброзен алвеолит, патологът вижда течност подуване тъкан с високо съдържание на фибрин в алвеоларните лумена, импрегниране прегради възпалителни клетки отговор. Ако патологичния процес се развива, е хистологично очевидни промени в клетъчната структура и ендотелна алвеоларна капилярна базалната мембрана сгъстяване. Също така е възможно частично унищожаване на алвеолите в местата на контакт с корабите.

Има пет степени на промени в белите дробове:

1. Оток и клетъчна инфилтрация на алвеоларни стени.
2. Fluid запълване на алвеолите и десквамирани клетките или абсорбцията на ексудат прегради и уплътнение.
3. Унищожаването на алвеолите, образуването на кисти в малък бронхите.
4. Множество малки и средни кисти.
5. "Cellular" светлина в резултат на големи кисти.

Курс и прогнозиране

Kelloidoz (Hamman синдром Rich) има доста лоша прогноза, тъй като е невъзможно да се спре развитието на болестта. Дори и с медикаменти патологичен процес може да бъде бавно, но рано или късно болестта все още ще спечели. Пациентът може да бъде от няколко месеца до няколко години от живота си. Както ще обостряне и ремисия периоди нестабилни през това време.

С течение на времето, постепенното кардиопулмонална недостатъчност води хората към хората с увреждания, а след това до смърт от задушаване. В най-добрия случай, пациентът ще бъде още пет до седем години, считано от момента на поставяне на диагнозата. При условие, че ще се съобрази с всички препоръки на лекаря. В редки случаи, в края идва след няколко месеца, независимо от терапията. Ако лечението е насрочено за ранните етапи на болестта, в редки случаи е възможно да се "запази", това на този етап и да спаси живота на човека, както и относителната здраве.

лечение

Какво да се прави болен, след като той е бил диагностициран със синдрома Хамам-богат? Лечението започва веднага. Не е необходимо да се отложи началото на лечението, с напредването на болестта през годините все повече и повече. Специфично лечение все още не е разработен, така че лекарите се опитват да спрат симптомите и да забави скоростта на тъканна фиброза.

В началните етапи на заболяването най-ефективните доказани стероиди. Те намаляват възпалителните прояви: ексудация на течност, клетъчна инфилтрация, забавя образуването на съединителна тъкан и производството на антитела. Болус терапия извършва, т.е. започне с високи дози (до 60-80 мг на ден) и постепенно намаляване на количеството на лекарството до 20 мг. Важно е да се следи активността на надбъбречната кора, така че да не предизвиква синдром Kushingoid.

В по-късните етапи, когато достатъчно изразен фиброза, предпочитание се дава на лекарства, които инхибират имунната система. Специално разпределение получи комбинирана терапия на стероиди и цитотоксични лекарства. Тя е по-ефективен, отколкото използването на тези лекарства поотделно.

Определените като симптоматична терапия деконгестанти, вдишване на кислород под налягане, витамини, както и антибиотици се използват, когато е необходимо (при прикрепване на вторична инфекция), сърдечни гликозиди и диуретици (с увеличение на сърдечна недостатъчност).