Erythremia - какво е това? етап eritremii

Erythremia - тип кръвни заболявания, характеризиращи се с пролиферация (разрастване) на еритроцити и значително повишаване на броя на останалите клетки (левкоцити, тромбоцити). Е хронично, често доброкачествено заболяване е доста рядко. Възможно е обаче дегенерация на доброкачествена злокачествена левкемия. Erythremia - болест, която е болна за 4-ма души от 100 милиона души годишно. Тя не зависи от пола, но това обикновено се диагностицира при хора, по-възрастни и по-възрастни. Докато регистрирани случаи на заболяването в по-ранна възраст, често жените.

Erythremia (код ICD10 - S94.1) има хроничен ход.

Кръвните клетки и механизъм на болестта

eritremii механизъм развива, както следва.

Червени кръвни телца - червени кръвни клетки, чиято основна функция - това е транспортирането на кислород до всички клетки на тялото ни. Те се произвеждат в костния мозък, далака и черния дроб. Костен мозък е в дългите кости, прешлени, ребра, гръдната кост и черепните кости. 96% от червените кръвни клетки са пълни с хемоглобин, който носи на дихателната функция. Червен цвят им дава желязо. Червените кръвни клетки се образуват чрез използване на стволови клетки. Техните отличителни способност - способността да се разделят (възпроизвежда), се трансформира в друга клетка.

Костите също е жълт и костния мозък, което е представено от мастна тъкан. Той започва да произвежда кръвни елементи само в екстремни условия, когато други източници на хемопоетични не изпълняват функциите си.

Erythremia (ICD-10 - Международна класификация на болестите, при които Кодът на тази болест 94,1 C) - на патогенеза заболяване все още не е изяснен. От съображения още не са напълно изяснени от лекарите, тялото започва да произвежда енергично червените кръвни клетки, които вече не се вписват в кръвния поток, увеличаване на вискозитета на кръвта, и започват да се образуват кръвни съсиреци. С течение на времето, увеличаване на хипоксия (кислороден глад). Клетките не получават адекватно хранене, поява на неизправност в цялостната система на тялото.

Няколко интересни факти за eritremii

1. Erythremia - това е доброкачествено заболяване на всички левкемии. Това е дълго време тя е пасивна и едва по-късно води до усложнения.
2. То може да бъде безсимптомно и не се обявява продължение на много години.
3. Въпреки повишеното ниво на тромбоцити, пациенти, склонни към прекомерно кървене.
4. Erythremia има история на семейството, така че ако едно семейство има болен, рискът от поява на относително нарастване.

Причини eritremii

Подобно на други видове левкемия, erythremia все още не е напълно изяснен, и причините за възникването му не се разкриват. Въпреки това, изрази фактори, които благоприятстват появата му:

1. Генетично предразположение.
2. Токсични вещества в капан в тялото.
3. Йонизиращи лъчения.

генетично предразположение

Не е известно точно кои генни мутации причиняват появата eritremii, обаче, се установява, че в болестта семейство се случва достатъчно често в следващите поколения. Вероятността от развитие на болестта се увеличава с няколко пъти, ако човек е страдание:

• Синдромът на Даун (нарушение на лицето и шията, забавяне на развитието);
• синдром на Клайнфелтер (възможно е несъразмерна фигура и изоставане в развитието);
• Bloom синдром (ниска височина, пигментация на лицето и неговото прекомерно предразположение за развитие на онкологични заболявания);
• Marfan синдром (заболявания на съединителната тъкан).

Предразположение към eritremii се обясни с факта, че генетичен клетъчен механизъм (включително кръв единица) е нестабилен, така че човек става податлив на външно негативно влияние на - токсини, радиация.

радиация

Дори рентгенови и гама-лъчи са частично се абсорбира от тялото, засягаща генетични клетки. Те може да умре или да мутира.

Въпреки това, най-мощният радиоактивност, получена от хора, които лекуват рак с химиотерапия на заболяването, както и тези, които са били в епицентъра на електроцентрали и атомни бомби.

токсични вещества

При поглъщане, те са в състояние да причинят генетична мутация на клетките. Тези средства се наричат химични мутагени. След многобройни изследвания, учените са открили, че пациентите eritremii контакт с тези вещества, преди развитието на болестта. Тези вещества включват:

• бензен (намира се в състава на бензин и много химични разтворители);
• антибактериални средства (по-специално, "хлорамфеникол");
• цитостатични средства (анти-туморни).

Eritremii етапи и техните симптоми

Erythremia има следните етапи: първоначално, ненагънати и терминал. Всеки от тях има свои собствени симптоми. Началният етап може да продължи в продължение на десетилетия, без да показва някакви сериозни симптоми. Незначителни симптоми на пациентите обикновено обвинява другите, по-малко сериозни заболявания. В крайна сметка, дори и лекарите често не обръщат достатъчно внимание на несъвършена кръвен тест.

Ако е налице първичен erythremia, кръвни изследвания имат умерени отклонения от нормата.

В началния етап се характеризира с умора, световъртеж, шум в ушите. Пациентът спи лошо, се чувства студ в крайниците, има подуване на ръцете и краката. Намаляването на умствената дейност. Не са външни прояви на болестта, все още. Главоболие не се счита за специфичен признак на болестта, но това се случи в началния етап, поради лошо кръвоснабдяване на мозъка. Поради тази причина, намалено зрение, внимание и интелигентност. Когато диагнозата на "erythremia" симптоми на болестта във втория етап имат свои собствени характеристики - кървене от венците, се превръща в малък хематом. На долната част на крака може да се появи тъмни петна (тромбоза симптоми) и дори рани. Grow органи, които произвеждат червени кръвни клетки - далака и черния дроб. Благодарение на развитието на заболяването подути лимфни възли.

Eritremii втори етап може да продължи около 10 години. Теглото е значително намалена. Кожата получава череша тон (обикновено на ръцете и краката), мекото небце, променя цвета си, твърди - запазва стария си цвят. Сърбеж труда на пациента, който се усилва след къпане в топла или гореща вода. Body става подута вена от изобилие на кръв, особено в областта на шията. Очите изглеждат зачервени, защото erythremia, симптомите на която са достатъчно очевидни във втория етап, насърчава притока на кръв към съдовете на окото.

Поради лошо кръвообращение в капилярите проявява болка и усещане за парене в пръстите на ръцете и краката. В напредналите случаи станат очевидни tsiatonicheskie петна по тях.

Има костите и болка в епигастриума. Съвместното болка, свързана с подагра характер на излишък пикочна киселина. Като цяло, работата на бъбреците е прекъснат, често се диагностицира пиелонефрит и е установено, uratovye камъни в бъбреците.

Нервната система страда. нервен, настроението на пациента си е нестабилен, характеризираща се с сълзливост и се променя често.

вискозитет на кръвта се увеличава, което води до появата на кръвни съсиреци в различни съдови области. Също така, съществува риск от развитие на развитие на разширени вени.

Внимание! Пациентите могат също страдат от хипертония, и откриването на язви на дванадесетопръстника. Това се дължи на намаляване на защитните сили на организма и увеличаване на броя на Helicobacter Pylori - е тази бактерия причинява язви.

Eritremii Третият етап се характеризира с бледност на кожата, често отпадналост, слабост и мудност. Наблюдавано продължително кървене по време на минимална травма, апластична анемия, дължаща се на по-ниски нива на хемоглобин в кръвта.

трета eritremii на етап: симптомите и усложненията

Erythremia - заболяване на кръвта, което в третия етап става агресивен. На този етап, клетки от костен мозък се подлагат на фиброза. Той не може да произвежда червени кръвни клетки, така че правилата на кръвни клетки падат, понякога до критични показатели. В мозъка има огнища на размекване, фиброза на черния дроб започва. жлъчния мехур е гъста, вискозни жлъчни и пигментни камъни. Последствието е, цироза и съдова оклузия.

Преди това бе увеличена тромб може да стане причина за смъртта на пациенти с еритема. стените на кръвоносните съдове могат да се променят, има запушване на вените в мозъка, далака, сърцето и краката. Възниква оклузивна болест - запушване на съдовете на краката с опасността от пълно свиване.

Увреждане на бъбреците. Поради растежа на пациенти пикочна киселина страдат от болки в ставите подагрен характер.

Внимание! Когато eritremii краката и ръцете често променят цвета си. Пациентът е склонна към бронхит и настинки.

заболяването

Erythremia - бавен заболяване. Заболяването се чувства в свои бавно, това е началото на една прогресивна и ненатрапчив характер. Пациентите често живеят в продължение на десетилетия, без да се обръща внимание на незначителни симптоми. Въпреки това, в по-тежки случаи, тъй като на кръвни съсиреци смърт може да се случи в рамките на 4-5 години.

Заедно с eritremii увеличи далака. Изолирана форма с цироза лезия и diencephalon. По време може да бъде включен алергични заболявания и инфекциозни усложнения, пациентите често не могат да понасят група някои лекарства страда от уртикария и други кожни заболявания. Протичането на заболяването се усложнява от съпътстващи условия, диагноза обикновено се прави след като възрастните хора.

Posteritremichesky миелофиброза - възраждане на доброкачествен протичане на болестта в злокачествен. Условието е естествено при пациенти, които са оцелели до този период. В този случай, лекарите признават, че erythremia придобити тумор характер.

Това е изключително важно, за да се диагностицира правилно erythremia и подходящо лечение. Диагноза включва редица изследвания.

Анализ на кръв в eritremii

Когато диагнозата на "erythremia" параметри от кръвните тестове, които са важни за диагностика, се извършва на първо място. На първо място това е общ кръвен тест. Това е ненормално в него става първият звънец. Това увеличаване на броя на червените кръвни клетки. Първоначално, тя не е от решаващо значение, обаче, с развитието на болестта се увеличава все повече и повече, и попада в последния етап. нормалното ниво на еритроцитите в кръвта на жените е от 3.5 до 4.7 и мъжете - от 4 до 5.

Ако диагностициран erythremia, изследване на кръвта цифри, които показват увеличение на червените кръвни клетки, казва за пропорционално нарастване на хемоглобина. Хематокрит показва способността на кръвта да пренася кислород, се увеличава до 60-80%. индекс на цвета не се промени, но на третия етап може да бъде всичко - нормално, увеличава или намалява. Тромбоцитите и бели кръвни клетки се увеличили. Белите кръвни клетки растат по няколко пъти, а понякога и повече. Формулиране еозинофили (понякога с базофили) увеличава. Сериозно увеличен тромбоцитите. скорост на утаяване на еритроцитите - не повече от 2 mm / час.

Уви, пълна кръвна картина, макар и важни за първоначалната диагноза, малко информация, а само въз основа на диагнозата не се поставя.

Други изследвания в eritremii

• Биохимичен анализ на кръвта. Неговата основна цел - да се определи количеството на желязото в кръвта и нивото на чернодробните ензими - АСАТ и АЛАТ. Те са освободени от черния дроб в унищожаването на неговите клетки. Определяне на размера на билирубин показва сериозността на процеса на унищожаване на еритроцитите.
• Костен мозък пункция. Анализ взето с игла, която се вмъква в кожата на надкостницата. Метод показва състоянието на хематопоетични клетки в костния мозък. Изследванията показват, броят на клетки в костния мозък, наличието на ракови клетки и фиброза (разрастване на съединителна тъкан).
• Когато диагнозата "хроничен erythremia" също направи лабораторни маркери и коремна ехография. Блокада разкрива претоварените органи, увеличение на черния дроб и далака, както и джобовете на фиброза в тях.
• Доплер показва скоростта на кръвния поток и помага за идентифициране на кръвни съсиреци.

eritremii лечение

Трябва да се отбележи, че erythremia често прогресира бавно и има доброкачествен ход. На първо място, лекарите се препоръчва да се направят промени в начина на живот - повече, за да бъде открито, за да ходят, за да получите положителни емоции (endorfinoterapiya понякога достига големи резултати). Храните, които съдържат част от голямо количество желязо и витамин С, трябва да бъдат изключени.

В първия етап на заболяването основната цел на диагнозата "erythremia" - кръвни параметри намаляване на нормалната хемоглобин - до 150-160 и хематокрит - до 45-46. Важно е също така да се отрекат от усложненията, причинени от заболяването - заболявания на кръвообращението, болки в пръстите на ръцете и т.н. ...

Нормализиране на хематокрита с хемоглобин помага кървене, което в този случай се използва и до днес. Въпреки това, тази процедура се извършва в рамките на спешни случаи, тъй като стимулира костния мозък и тромбопоезиса функция (тромбоцитите процес формация). Налице е също така процедура, наречена eritrotsitaferez, която е да се очисти кръвта на червените кръвни клетки. В този случай, кръвната плазма остава.

лечение

Цитостатици - този вид антитуморни лекарства, които се използват при усложнения eritremii - язви, тромбоза, церебрални нарушения циркулационни възникващи във втория етап на заболяването. "Mielosan", "бусулфан", хидроксиурея, "Imifos" радиоактивен фосфор. Последното се счита за ефективна от факта, че се натрупва в костите и инхибира мозъчната функция.

Стероиди, предписани за хемолитична анемия на автоимунна произход. "Преднизолон" е особено популярен. Ако лечението не дава съответните резултати, предписва операция за отстраняване на далака.

За да се избегне недостиг на желязо, добавки с желязо може да бъде предписван - "gemofer", "Тотем", "Sorbifer".

Следните групи лекарства се предписват, когато е необходимо:

1. Антихистамини.
2. Понижаване на кръвното налягане.
3. Антикоагуланти (разреждане на кръвта).
4. Хепатопротектори.

Erythremia, лечението често се извършват в болницата - е сериозно заболяване, което причинява много усложнения. Важно е да се определи възможно най-рано и да започне лечението си.