Образуване, Наука
Орнитин цикъл: реакционна схема, описание, метаболитни нарушения
За човешкото тяло поддържат нормалната активност, тя е разработила механизми за отстраняване на токсични вещества. Сред тях, амоняк - краен продукт от метаболизма на азотни съединения, по-специално протеини. NH 3 е токсичен за организма, и като отрова, изведена чрез отделителната система. Но преди амоняк се подлага на серия от последователни реакции, които се наричат орнитин цикъл.
Видове азотния метаболизъм
Не всички животни, характеризиращи се с отделяне на амоняк в околната среда. Алтернативни крайните азотния метаболизъм вещества пикочна киселина и карбамид. Съответно, трите вида се наричат азотния метаболизъм, в зависимост от излъчваната вещество.
Ammoniotelichesky тип. Крайният вещество тук е амоняк. Той е безцветен газ, който е разтворим във вода. Ammonioteliya характеристика на всички риби, които обитават водоеми сол.
Ureotelic тип. Животните, които се характеризират с ureoteliya освобождават в околната среда на карбамид. Примерите включват сладководни риби, земноводни и бозайници, включително човек.
Urikotelichesky тип. Това са тези представители на животинския свят, в които крайните метаболити са кристали на пикочната киселина. Това вещество като продуктите на метаболизма на азот се среща в птици и влечуги.
Във всеки от тези случаи, проблемът окончателно обмен на продукти - не е необходимо отстраняване на азот от организма. Ако това не се случи, има оценка клетки и инхибиране на важни реакции.
Какво е урея?
Урея - е амид на карбонова киселина. Тя се формира от амоняк, въглероден двуокис, азот и амино групи на някои вещества по време на реакциите на орнитин цикъл. Карбамид - селекция продукт ureotelic животни, включително хора.
Карбамид е един от начините за излишък екскреция азот от тялото. Формирането на това вещество да тъпче функция прекурсор урея - амоняк е токсичен за човешките клетки.
По време на обработката на 100 гр протеин в урината от различно естество стои 20-25 г карбамид. Веществото се синтезира в черния дроб, и след това чрез кръвта влиза нефрона на бъбреците и се екскретира в урината.
Черен дроб - основното тяло на карбамид
В човешкото тяло има не е такава клетка, която ще бъде посетена от абсолютно всички ензимите орнитин цикъл. В допълнение към хепатоцитите, разбира се. Чернодробната функция клетка е не само за синтез и унищожаване на хемоглобин, но в извършването на всички реакции на синтез на карбамид.
При подходящ описание орнитин цикъл на факта, че това е единственият начин за премахване на азот от тялото. Ако на практика да инхибират синтеза или ключ действие ензими урея синтез спирки и формовъчната тялото от излишния амоняк в кръвта.
Орнитин цикъл. биохимични реакции
синтез на карбамид цикъл протича в няколко етапа. Обща схема орнитин цикъл представени по-долу (снимки), и следователно се анализира всяка реакция поотделно. Първите два етапа се извършват директно в митохондриите на клетките на черния дроб.
NH 3 реагира с въглероден диоксид с разходите на две ATP молекули. В резултат на енергоемки реакции karbamoilfosfat образува, която съдържа енергия връзка. Катализира този процес ензим karbamoilfosfat синтетаза.
Karbamoilfosfat реагира с орнитин под действието на карбамоил трансфераза ензим орнитин. В резултат на това на енергийната връзка е унищожена, но за сметка на неговата енергия, генерирана цитрулин.
Третият и следващите етапи се провеждат не в митохондриите и в цитоплазмата на хепатоцитите.
Е реакция между цитрулин и аспартат. С 1 разходи на АТР молекула и ензим аргинин сукцинат синтаза образува аргинин сукцинат на.
Аргинин сукцинат заедно с сукцинат лиаза ензима аргинин разцепва с аргинин и фумарат.
Аргинин в присъствие на вода и под действието на аргиназата разцепва до орнитин (реакция 1) и карбамид (краен продукт). Цикълът е затворен.
Енергия цикъл синтез на карбамид
Орнитин цикъл - енергоемки процес, при който се консумира енергия молекули връзка на аденозин трифосфат (АТР). По време на реакцията, 5 3 са оформени заедно ADP молекула. В допълнение, енергия се изразходва за превоз на вещества от митохондриите до цитоплазмата и обратно. Къде АТР?
Фумарат, който се образува в четвъртата Реакцията може да се използва като субстрат в цикъла на трикарбоксилна киселина. По време на синтеза на малат фумарат разпределени NADPH, което води до 3 ATP молекули.
Реакцията на деаминиране на глутамат също играе роля в доставката на чернодробни клетки с енергия. Тук също разпределени 3 ATP молекули, които са в синтеза на карбамид.
Регулирането на дейността на орнитин цикъл
Обикновено, етапът на урея синтез реакция работи при 60% от възможните стойности. С повишено съдържание на протеин в храната се ускорява реакции, което води до по-висока обща ефективност. Метаболитни нарушения на орнитин цикъл се наблюдава при високо физическо натоварване и продължително гладуване, когато тялото започва да се съборят своите собствени протеини.
Регламент на орнитин цикъл може да се случи на биохимично ниво. Тук целта е основният ензим karbamoilfosfat синтетаза. Неговата алостеричен активатор е N-ацетил-глутамат. В високото си съдържание в тялото на реакции урея синтез са нормални. С недостига на веществото или на неговите прекурсори, глутамат и ацетил-СоА, орнитин цикъл губи своята функционална натоварване.
Съобщение синтез на карбамид цикъл, цикъл на Кребс
Реакциите на двата процеса се провеждат в митохондриалния матрикс. Това дава възможност да участват в някои органични вещества в два биохимични процеси.
СО 2 и аденозин, които се образуват в цикъла на лимонената киселина, са прекурсори karbamoilfosfata. ATP е също така важен източник на енергия.
Орнитин цикъл, реакции, които се появяват в хепатоцитите на черния дроб, - източник на фумарат, един от основните субстрати на цикъла на Кребс. Освен това, това вещество в резултат на множество степенни реакции води до аспартат, които на свой ред се използва в биосинтеза на орнитин цикъл. Реакциите, включващи фумарат NADPH е източник, който може да се използва, за да фосфорилира АДФ до АТФ.
Биологичният смисъл на орнитин цикъл
По-голямата част от азота, влиза в тялото в протеини. В метаболизма на амино киселини са унищожени, амоняк е оформен като краен продукт на обмяната на веществата. Орнитин цикъл - множество от последователни реакции, основната задача е да детоксикация NH 3 с превод му в карбамид. Карбамид, от своя страна, се влива в бъбреците нефрона и отделя в урината.
В допълнение, по-орнитин цикъл е източник на аргинин - един от основните аминокиселини.
Аномалии в синтеза на карбамид може да доведе до такива заболявания като хиперамонемия. Това патология се характеризира с увеличена концентрация на амониеви йони NH 4 + в кръвта. Тези йони се отрази неблагоприятно на живота на организма, изключване или забавяне на някои важни процеси. Пренебрегването на това заболяване може да доведе до смърт.
Similar articles
Trending Now