ОбразуванеНаука

Орнитин цикъл: реакционна схема, описание, метаболитни нарушения

За човешкото тяло поддържат нормалната активност, тя е разработила механизми за отстраняване на токсични вещества. Сред тях, амоняк - краен продукт от метаболизма на азотни съединения, по-специално протеини. NH 3 е токсичен за организма, и като отрова, изведена чрез отделителната система. Но преди амоняк се подлага на серия от последователни реакции, които се наричат орнитин цикъл.

Видове азотния метаболизъм

Не всички животни, характеризиращи се с отделяне на амоняк в околната среда. Алтернативни крайните азотния метаболизъм вещества пикочна киселина и карбамид. Съответно, трите вида се наричат азотния метаболизъм, в зависимост от излъчваната вещество.

Ammoniotelichesky тип. Крайният вещество тук е амоняк. Той е безцветен газ, който е разтворим във вода. Ammonioteliya характеристика на всички риби, които обитават водоеми сол.

Ureotelic тип. Животните, които се характеризират с ureoteliya освобождават в околната среда на карбамид. Примерите включват сладководни риби, земноводни и бозайници, включително човек.

Urikotelichesky тип. Това са тези представители на животинския свят, в които крайните метаболити са кристали на пикочната киселина. Това вещество като продуктите на метаболизма на азот се среща в птици и влечуги.

Във всеки от тези случаи, проблемът окончателно обмен на продукти - не е необходимо отстраняване на азот от организма. Ако това не се случи, има оценка клетки и инхибиране на важни реакции.

Какво е урея?

Урея - е амид на карбонова киселина. Тя се формира от амоняк, въглероден двуокис, азот и амино групи на някои вещества по време на реакциите на орнитин цикъл. Карбамид - селекция продукт ureotelic животни, включително хора.

Карбамид е един от начините за излишък екскреция азот от тялото. Формирането на това вещество да тъпче функция прекурсор урея - амоняк е токсичен за човешките клетки.

По време на обработката на 100 гр протеин в урината от различно естество стои 20-25 г карбамид. Веществото се синтезира в черния дроб, и след това чрез кръвта влиза нефрона на бъбреците и се екскретира в урината.

Черен дроб - основното тяло на карбамид

В човешкото тяло има не е такава клетка, която ще бъде посетена от абсолютно всички ензимите орнитин цикъл. В допълнение към хепатоцитите, разбира се. Чернодробната функция клетка е не само за синтез и унищожаване на хемоглобин, но в извършването на всички реакции на синтез на карбамид.

При подходящ описание орнитин цикъл на факта, че това е единственият начин за премахване на азот от тялото. Ако на практика да инхибират синтеза или ключ действие ензими урея синтез спирки и формовъчната тялото от излишния амоняк в кръвта.

Орнитин цикъл. биохимични реакции

синтез на карбамид цикъл протича в няколко етапа. Обща схема орнитин цикъл представени по-долу (снимки), и следователно се анализира всяка реакция поотделно. Първите два етапа се извършват директно в митохондриите на клетките на черния дроб.

NH 3 реагира с въглероден диоксид с разходите на две ATP молекули. В резултат на енергоемки реакции karbamoilfosfat образува, която съдържа енергия връзка. Катализира този процес ензим karbamoilfosfat синтетаза.

Karbamoilfosfat реагира с орнитин под действието на карбамоил трансфераза ензим орнитин. В резултат на това на енергийната връзка е унищожена, но за сметка на неговата енергия, генерирана цитрулин.

Третият и следващите етапи се провеждат не в митохондриите и в цитоплазмата на хепатоцитите.

Е реакция между цитрулин и аспартат. С 1 разходи на АТР молекула и ензим аргинин сукцинат синтаза образува аргинин сукцинат на.

Аргинин сукцинат заедно с сукцинат лиаза ензима аргинин разцепва с аргинин и фумарат.

Аргинин в присъствие на вода и под действието на аргиназата разцепва до орнитин (реакция 1) и карбамид (краен продукт). Цикълът е затворен.

Енергия цикъл синтез на карбамид

Орнитин цикъл - енергоемки процес, при който се консумира енергия молекули връзка на аденозин трифосфат (АТР). По време на реакцията, 5 3 са оформени заедно ADP молекула. В допълнение, енергия се изразходва за превоз на вещества от митохондриите до цитоплазмата и обратно. Къде АТР?

Фумарат, който се образува в четвъртата Реакцията може да се използва като субстрат в цикъла на трикарбоксилна киселина. По време на синтеза на малат фумарат разпределени NADPH, което води до 3 ATP молекули.

Реакцията на деаминиране на глутамат също играе роля в доставката на чернодробни клетки с енергия. Тук също разпределени 3 ATP молекули, които са в синтеза на карбамид.

Регулирането на дейността на орнитин цикъл

Обикновено, етапът на урея синтез реакция работи при 60% от възможните стойности. С повишено съдържание на протеин в храната се ускорява реакции, което води до по-висока обща ефективност. Метаболитни нарушения на орнитин цикъл се наблюдава при високо физическо натоварване и продължително гладуване, когато тялото започва да се съборят своите собствени протеини.

Регламент на орнитин цикъл може да се случи на биохимично ниво. Тук целта е основният ензим karbamoilfosfat синтетаза. Неговата алостеричен активатор е N-ацетил-глутамат. В високото си съдържание в тялото на реакции урея синтез са нормални. С недостига на веществото или на неговите прекурсори, глутамат и ацетил-СоА, орнитин цикъл губи своята функционална натоварване.

Съобщение синтез на карбамид цикъл, цикъл на Кребс

Реакциите на двата процеса се провеждат в митохондриалния матрикс. Това дава възможност да участват в някои органични вещества в два биохимични процеси.

СО 2 и аденозин, които се образуват в цикъла на лимонената киселина, са прекурсори karbamoilfosfata. ATP е също така важен източник на енергия.

Орнитин цикъл, реакции, които се появяват в хепатоцитите на черния дроб, - източник на фумарат, един от основните субстрати на цикъла на Кребс. Освен това, това вещество в резултат на множество степенни реакции води до аспартат, които на свой ред се използва в биосинтеза на орнитин цикъл. Реакциите, включващи фумарат NADPH е източник, който може да се използва, за да фосфорилира АДФ до АТФ.

Биологичният смисъл на орнитин цикъл

По-голямата част от азота, влиза в тялото в протеини. В метаболизма на амино киселини са унищожени, амоняк е оформен като краен продукт на обмяната на веществата. Орнитин цикъл - множество от последователни реакции, основната задача е да детоксикация NH 3 с превод му в карбамид. Карбамид, от своя страна, се влива в бъбреците нефрона и отделя в урината.

В допълнение, по-орнитин цикъл е източник на аргинин - един от основните аминокиселини.

Аномалии в синтеза на карбамид може да доведе до такива заболявания като хиперамонемия. Това патология се характеризира с увеличена концентрация на амониеви йони NH 4 + в кръвта. Тези йони се отрази неблагоприятно на живота на организма, изключване или забавяне на някои важни процеси. Пренебрегването на това заболяване може да доведе до смърт.

Similar articles

 

 

 

 

Trending Now

 

 

 

 

Newest

Copyright © 2018 bg.unansea.com. Theme powered by WordPress.