Синдром Kartagener при деца: диагноза, снимка, лечение

синдром на Kartagener - рядък вроден заболяване, причинено от нарушение на ресничките мотилитет, разположен на повърхността на много епителни клетки. Пълният форма на този дефект е клинично проявена от триада от симптоми:

• бронхиектазии;
• хипоплазия (хипоплазия), параназалните синуси, което е съпроводено с повтарящи синузит;
• обратната подреждането на вътрешните органи (местонахождението inversus).

Синдромът е кръстен Kartagener швейцарски лекар, който направи подробно описание на състоянието през 1933. Сега, нека да обсъдим по-подробно на заболяването.

Предизвиква синдром Kartagener

Сега се докаже, че синдрома на Kartagener има генетична природа с автозомно-рецесивно режим на наследяване. В основата на заболяването са дефекти в редица гени, които кодират някои протеини, предназначени за осигуряване на функцията на ресничките.

В резултат на тяхната мобилност е намалена или загубена изобщо - има заболяване, наречено "първичен цилиарното дискинезия." Учи повече от двадесет гени, отговорни за развитието на синдром Kartagener. Нарушаване на работата на всеки един от тях в утробата може да доведе до патология.

Колко често се на болестта?

Както бе споменато по-горе, синдром Kartagener при деца е рядко -само само в един новороден от 16,000.

Трябва да се отбележи, че децата могат да патология не се прояви, а диагнозата се поставя само след няколко месеца или дори години, при разработването на светло клинична картина.

Симптомите на синдрома на Kartagener

синдром Kartagener симптоми варират от никакви симптоми на отделна клинична картина.

В случай на асимптоматична настройка на правилната диагноза е изключително трудно, и се появява най-често открива случайно при заден ход на вътрешните органи по време на проучване за някои други заболявания.

бронхиектазии

Обикновено, бронхиална дърво (основната светлина рамката) има формата на разклоняване тубули с еднакво намаляване на диаметъра на лумена в посока от припокриваща към основните части, който прилича на главата надолу корона.

Бронхиектазиите (или бронхиектазии) - местен разширяване на лумена на бронхите тип чанти, вретена или цилиндрите. В такива деформирани бронхите става невъзможно нормална секреция движение. Той е в застой, което неминуемо ще доведе до инфекция и развитието на възпалителния отговор.

Клинично, бронхиектазии с синдром Kartagener проявява кашлица с храчки зеленикаво гнойно храчки, температура до 38 градуса и по-висока, слабост, главоболие, понякога може да се присъедини гадене и повръщане. Мощен антибиотична терапия дава възможност за външно възстановяване, но тези лекарства не могат да елиминират основната причина за възпаление са местни бронхиектазии. Поради това, клиничната картина описани многократно повтори, като се редуват с "леки" безсимптомни интервали. Това става дълъг и продължителен курс. Хронична повторно влошаване на състоянието, наречено бронхиектазии.

синузит

Друга проява на синдрома Kartagener е синузит, или възпаление на параназалните синуси. При нормална ресничест епител на носната лигавица и синус поради своите колебания осигури секреция движение утаи върху него с частици прах и бактерии. синдром Kartagener Когато ресничките функция е нарушена, и съдържанието застоява в синусите, което води до възпаление.

Най-често се развива синузит, или възпаление на максиларните синуси, най-малко - предна (челен синус), ethmoiditis (клетки от решетъчни лабиринт) и sphenoiditis (клиновидна синусите). Всички тези състояния се проявяват с висока температура, главоболие и хрема с гной. Синузит също се характеризира с болка от двете страни на крилата на носа и бузите.

Обратната подреждането на вътрешните органи

Обратната подреждането на вътрешните органи, или местонахождението viscerusim сравнение - това е най-характерен проява на синдром Kartagener, която, обаче, се среща в по-малко от половината от пациентите. Отивате движение на вътрешните органи в зависимост от вида на огледало. Разграничаване пълен и непълен режим обратна на вътрешните органи.

Непълно подреждане обратна се разменят белите дробове. Това може да бъде придружено, както са огледално отражение на сърцето с промяна в горната страна на гърдите кухина (dextrocardia).

С пълна обратна подредба държи огледалото, за да се преместят всички вътрешни органи. В този случай, на черния дроб е от лявата страна, далака - отдясно. Случайно откриване на тази патология с ултразвук по време на рутинна проверка и дава възможност да се съмнявате, синдром Kartagener когато безсимптомно.

Обратната подреждането на вътрешните органи се дължи на нарушение на миграцията на ембрионални клетки и тъкани по време на ембриогенезата. Много агенции обикновено не се развиват до точката, където те са след раждането. Така, бъбреците, предвидена в тазовата област и постепенно се увеличава до XI-XII ребра ниво.

Преместването (или миграция) на органи по време на пренатална период се извършва от ресничките, синдром Kartagener който, когато не работи, което предизвиква обратна разположение на вътрешните органи. За щастие, сякаш заплашително това условие не изглеждаше, че е в повечето случаи не води до съществени нарушения на живот на организма.

Други прояви на синдром Kartagener

Сред другите симптоми на болестта е най-важният мъжки стерилитет. Тя се причинява от неподвижност на сперматозоидите се дължи на факта, че техните ресничките не функционират.

Пациентите също могат да нарушат повтарящи се инфекции на ушите и загуба на слуха. Това се дължи на застой на секрети в средното ухо, които обикновено трябва да бъдат отстранени мигли епителни мукозни клетки.

синдром Kartagener диагноза при деца

Ако едно дете, като се започне на възраст от около един месец редовно страда от пневмония, ринит и синузит трябва да се подозира синдром Kartagener, диагнозата на което не е много сложно. Тя включва няколко инструментални и лабораторни изследвания:

• Физическа проверка, или обикновен медицински преглед, ще разкрие трудността на дишане носа, специфичната аускултаторна снимката в белите дробове и сърцето, както и промяната в крайните фаланги от тип "кълки" в дългосрочен хода на процеса.
• Рентгеново изследване ще разкрие патологични лезии в белите дробове и обратната подреждането на сърцето (dextrocardia). Този метод е достатъчно просто и безопасно, следователно, дава възможност да се извършва диагностика на синдрома на Kartagener в болницата.
• Бронхоскопия - най-точен метод на разследване за откриване на бронхиектазии. Освен това, само посредством бронхоскопия могат да биопсия на бронхиалната лигавица.
• мукозни биопсии показват тежестта на възпалителния процес и оценка на ресничките структура.

Водещи болници и университети по целия свят обсъждат доста дълго време вече синдром Kartagener, снимка на която са представени в тази статия. Насладете се на най-известните експерти това може да се подготвя по-младото поколение на лекарите да се признае такова рядко заболяване.

Лечение синдром Kartagener

Мога ли да се отърва от това състояние? В момента лечение на синдрома на Kartagener зависи от симптомите. Не е лекарство, което ще се възстанови функцията на ресничките на епителните клетки, но съвременната медицина разполага с богата арсенал от инструменти, за да се улесни развитието на болестта. С тяхна помощ, пациентът може да забрави за редки му заболяване.

Основните методи на лечение:

• Антибиотици. Тези лекарства се предписват за възпаление на белите дробове, причинени бронхиектазии и синузит. Прилагане на класическите антибиотици пеницилин, макролиди и лекарства от групата на "респираторни" флуорохинолони.
• Методи за подобряване на дренажната функция на бронхите - ортостатична отводнителни, масаж, приложни mucokinetic и муколитични наркотици и др ...
• Физиотерапия.

Когато наличието на изразен бронхиектазия с често повтарящи бронхит и пневмония оперативно лечение - отстраняване (резекция) Най-засегнатата зона на белия дроб. След като състояние на работа на пациентите подобри значително.