Пемфигус вулгарис: причини, симптоми, лечение, лекарства. автоимунни заболявания

Как такова заболяване, като пемфигус? Лечение и симптоми на това заболяване са обсъдени по-долу. Вие също така ще се запознаят с причините за този процес на болестта и как му диагноза.

основна информация

Пемфигус, снимка, която е представена в тази статия, - група от редки, но изключително тежки, инвалидизиращи и потенциално фатални везикулобулозен автоимунни заболявания, които засягат кожата и лигавиците.

Експертите определят следните видове на заболяването:

• пемфигус вулгарис;
• вегетиращ форма;
• листа;
• себореен (може да има имена като синдром Санир-Usher или еритематозен).

Обща характеристика на заболяването

Пемфигус вулгарис представлява категорията на заболявания на кожата и подкожната тъкан, която се влива в хронична форма, с чести рецидиви.

Това заболяване зависи хормон. Тя се характеризира с прогресивно разбира, както и образуването на интраепиI дермален блистери.

Най-често, пемфигус вулгарис засяга хората на възраст 50 години или повече.

Защо се случва това заболяване? Причините за развитието на това заболяване, има само хипотези.

Пемфигус: най-вероятните причини

Преди лечението въпросната болест е много важно, за да разберете защо това е автоимунно заболяване, възникнало от конкретен пациент. За съжаление, намери причината за пемфигус е трудно. Експерти се борят с този проблем в продължение на много десетилетия. През това време те са излага хипотеза:

• Екзогенни фактори, т.е. приемат лекарства, включително пеницилин и неговите производни, както и различни интерферони и други неща.
• Ендогенните фактори, включително имунната и генетичен.
• Физични фактори (могат да засегнат получени обширни изгаряния и радиация).
• Ендокринната (например хормонално недостатъчност при хора).
• Вирусите (херпесвируси).
• Като някои храни.

Въз основа на тези фактори, обясняващи вероятна появата на болестта, ние се заключи: пемфигус вулгарис може да бъде имунологични, ендокринни, инфекциозни, неврогенни, токсични и др Въпреки това, трябва да се отбележи, че все още е известно дали тези промени са първични или те носят .. вторичен характер, в отговор на основните причини.

По този начин, невъзможността да се определи точната причина за разглеждания автоимунно заболяване значително затруднява навременното диагностициране, толкова много хора често се развиват сериозни усложнения.

механизъм на зародиши

Как е развитието на такива заболявания, като пемфигус? Фото начален стадий на заболяването, може да видите в тази статия. Експертите казват, че причината за такова патологично процес автоагресивни е образуването на антитела за протеини, принадлежащи към семейството на десмоглеин. Последните представляват един вид "лепило" се присъединяват към съседни епидермални клетки чрез специални свързващи елементи, които се наричат дезмозома.

След активирани лимфоцити и автоантитела атакуват desmogleins, епидермални клетки са разделени един от друг, и епидермиса става порьозна и "залепят", като по този начин лесно се отлепи и се подлага на проникването на различни гъбички и бактерии. В клиничната практика, това явление се нарича acantholysis.

В резултат на горния процес пациентът има мехури по кожата, както и нейната дебелина. В същото време те са пълни с ексудат и постоянно тлеят. С течение на времето, мехурчетата са отлепен от листовете, излагане на тъкан и образуване на гной и инфектирани рани. В напредналите случаи, като формация може да покрива по същество цялата повърхност на тялото.

историческа информация

Първоначално дерматологични заболявания експерти не знаят почти нищо. Терминът "пемфигус" се прилага за всички лезии на лигавицата и кожата, придружено acantholysis, образуването на мехурчета и отделянето на листовете за развитието на гнойни рани. Въпреки това, през 1964 г. статията е била публикувана в медицинско списание, което се промени разбирането на лекарите за въпросната болест, както и неговия подход към диагностика и лечение. От този момент, наличието на антитела в кръвната плазма на пациенти до desmogleina стане основен критерий за идентификация на пемфигус.

Между другото, през 1971 г. той публикува друга статия, в която автоимунна характер на разследваните в детайли и механизма на развитие на това заболяване.

Основните симптоми

Поява на мехури по кожата, в резултат от развитието на вулгарни или общ bladderwort, представляват първите признаци на заболяване. Трябва да се отбележи, че този вид заболяване се среща най-често. Според експерти, тя представлява 77% от всички открити форми на пемфигус.

Поражения под формата на мехурчета влияят не само върху кожата на пациента, но и лигавицата на устата и му гърлото. По-късно те се разпространяват в много неизгодно положение, външни полови органи, лицето и така нататък.

Какво трябва да знаете за тези кожни заболявания? Обикновено, пемфигус развива внезапно. По този начин върху здрава кожа оформен навън малки мехурчета напрежението, с осезаемо скорост печалба отпуснат вид. Съдържанието им е прозрачен серозен течност (леко мътен).

След отваряне на папули, образувани ерозирали повърхност, която впоследствие се лекува, но оставят следи от пигментация на кафяво.

За такова автоимунно заболяване, характеризиращо се с тежка хронична поток форма. Трябва да се отбележи, че при някои индивиди без лечение се наблюдава спонтанно подобрение, което беше заменен от влошаване.

Много често придружени пемфигус вулгарис вторични инфекции (кандидоза).

Поради загуба на протеин, течности и инфекциозни ефекти прогнозата на това заболяване с тежки форми неблагоприятни.

Идентификация на заболяване

Както стана ясно пемфигус вулгарис? Диагноза на болестта се извършва в болница. Наличието на заболяването се открива на базата на клиничните симптоми и резултатите от анализите.

Първите включват:

• А симптом на азбест-Hansen. Тази функция се открива чрез натискане с пръст или върху стъкло капак (т.е. все още не проникнала) балон. Такава процедура улеснява откъсване на епидермиса в областта, който е съседен на папули, както и повишаване на неговата област поради налягането на течността в устройството.
• Симптом Николски. Тази функция е открита в балон увличане парчета с форцепс и триене част пръст външно здрава кожа в близост до мястото на лезията. По този начин има отделяне на епидермиса.

Трябва да се отбележи, че вулгарни пемфигус тези симптоми не са специфични, и диагностика. Трябва да се помни, че тези прояви могат да възникнат при други заболявания.

лабораторни тестове

Как се диагностицира пемфигус вулгарис? Лечение на автоимунни заболявания трябва да се извършва само след медицински преглед. За да се открият като се използва заболяване:

• Хистологичен анализ, включващи изследване на петна, или т.нар отпечатък за идентифициране мехурчета acantholytic клетки (т.е., епидермални клетки, които са били подложени на морфологични промени).

Трябва да се отбележи, че въз основа на хистологичен анализ на данни, за да се заключи, че развитието на автоимунно заболяване е невъзможно. Това се дължи на факта, че има и други заболявания със сходна картина.

• имунофлуоресцентен метод за откриване на вътреклетъчни отлагания на имуноглобулин G и А, както и за идентифициране на големи и малки антигени - десмоглеин 3 и десмоглеин-1. Този метод е най-точна диагноза.

По този начин, диагностика "вулгарни пемфигус" се поставя въз основа на обобщени данни от клиничните симптоми и клиничната картина на заболяването и резултатите на имуно техника и хистологично изследване.

лечение

В началото на развитието на пемфигус вулгарис пациенти, предписани глюкокортикоиди. Наркотиците в тази група, получени в ударни дози. Назначаването на лекарството в големи количества от жизнено важно доказателство. По отношение на противопоказанията и страничните ефекти, те са на второ място.

Какво става, ако въпросната болест предписва глюкокортикоиди? Препарати за лечение на вулгарно puzyrchaki могат да бъдат както следва: "Преднизолон" "Дексаметазон" и "Triamptsinolon".

След подобрение на пациента, т.е. в отсъствие на нови мехурчета, дозата на лекарства се намалява постепенно и преместване на поддържането, за да се предотврати рецидив. Такова лечение на пациенти с достатъчно дълго.

Освен глюкокортикоиди, пациентите могат да определят цитотоксични агенти, имуносупресори, включително "Метотрексат", "азатиоприн" или "Prospidin". Те са необходими за отстраняване на проблемите на нежелани реакции след поглъщането на основни лекарства.

Други методи на лечение

Ако има индикации, че при пациенти с автоимунно заболяване могат да бъдат лекувани с антибиотици, и лекарства, които поддържат сърдечно-съдовата система, регулиране на кръвното налягане и нормализиране на функционирането на черния дроб и бъбреците.

Също изисква прием на калий-съдържащи агенти, калций и витамини. За локално лечение на пемфигус противовъзпалителни лекарства, настойки и отвари от билки може да се използва.

Трябва също да се отбележи, че в зависимост от състоянието на пациента може да се определя на такива процедури като gemabsorbtsiya, преливане на кръв и плазмафереза.